Hội chứng Lyell (còn gọi là hội chứng tiêu hoại tử thượng bì nhiễm độc) là một trong những tai biến nghiêm trọng nhất do dùng thuốc, đặc trưng bởi tình trạng bong tróc lan tỏa lớp thượng bì giống như bỏng. Bệnh có tỉ lệ tử vong khá cao, từ 20 – 25%, bởi vậy, chăm sóc người bệnh mắc hội chứ Lyell đúng cách là vô cùng cần thiết đối với cả điều dưỡng và người nhà bệnh nhân

Hội chứng Lyell

Hội chứng Lyell (còn gọi là hội chứng tiêu hoại tử thượng bì nhiễm độc) do Alan Lyell (người Anh) lần đầu tiên mô tả năm 1956, đây là một trong những tai biến nghiêm trọng nhất do dùng thuốc, đặc trưng bởi tình trạng bong tróc lan tỏa lớp thượng bì giống như bỏng.

Bệnh có thể ảnh hưởng đến da và niêm mạc với diện tổn thương chiếm ít nhất 30% diện tích bề mặt cơ thể. Bệnh thường xảy ra ở người trưởng thành, đặc biệt những người nhiễm HIV/AIDS, những người bị bệnh lupus ban đỏ hệ thống, tiểu đường hoặc sau ghép tủy xương, tần suất xuất hiện của bệnh khoảng 1-1,3ca/triệu người/năm.

Trước đây, tỷ lệ tử vong do hội chứng Lyell rất cao (90-100%), với sự tiến bộ của y học trong khoảng 3 thập kỷ gần đây, tỷ lệ này đã được giảm đáng kể nhưng vẫn ở mức khá cao (20-25% – theo kết quả nghiên cứu của một số tác giả nước ngoài). 

Nguyên nhân gây ra hội chứng Lyell

Các nguyên nhân do thuốc hay gặp nhất của hội chứng Lyell là nhóm sulfamide, thuốc chống co giật, chống viêm không steroid, thuốc chữa gut và một số loại đông dược, đặc biệt một số thuốc chống dị ứng cũng có thể là nguyên nhân của hội chứng Lyell. Do đa phần người bệnh sử dụng đồng thời nhiều loại thuốc, nên việc xác định chính xác nguyên nhân gây bệnh thường gặp khó khăn và chỉ thực hiện được trong khoảng 50% các trường hợp. 

Trên lâm sàng, hội chứng Lyell thường xuất hiện sau dùng thuốc 5-10 ngày với các triệu chứng như khởi đầu như sốt, đau họng, nổi ban đỏ ngứa. Sau đó, xuất hiện các bọng nước trên da và bong tróc nhiều mảng da lớn. Niêm mạc ruột và đường hô hấp có thể bị bong trợt, viêm nhiễm gây tiêu chảy, giảm hấp thu, khó thở, suy hô hấp, tiết đờm dãi. Các hốc tự nhiên như mắt, mũi, miệng họng, bộ phận sinh dục, hậu môn cũng thường bị loét trợt.

Dấu hiệu Nikolsky (bong trợt vùng da lành khi bị chà xát hoặc miết nhẹ) là một yếu tố quan trọng giúp ích cho việc chẩn đoán xác định hội chứng Lyell. Thượng bì bị bong tróc trên diện rộng có thể là nguyên nhân gây ra nhiều biến chứng nặng nề như mất dịch, nhiễm trùng thứ phát (viêm phổi, nhiễm trùng huyết, nhiễm trùng da niêm mạc…), rối loạn điều hòa thân nhiệt, suy hô hấp cấp, suy thận, viêm ruột hoại tử…

Các di chứng lâu dài ở da (rối loạn sắc tố da, sẹo xấu) và mắt (sẹo giác mạc, mù lòa, biến dạng mi mắt) cũng là những vấn đề đáng lưu ý. 

Cách điều trị hội chứng Lyell

  • Về điều trị, cũng giống như với những thể dị ứng thuốc khác, ngưng dùng các thuốc nghi ngờ gây dị ứng là biện pháp hết sức cần thiết và phải được thực hiện ngay khi có thể, nó giúp ngăn ngừa phản ứng dị ứng tiến triển nặng hơn và rút ngắn được thời gian hồi phục. 
  • Vai trò của glucocorticoid trong điều trị hội chứng Lyell vẫn là vấn đề còn tranh cãi. Tuy nhiên, có những bằng chứng cho thấy, việc sử dụng glucocorticoid liều cao và ngắn ngày (dưới 2 tuần) giúp đẩy nhanh quá trình hồi phục, giảm các di chứng ở da và mắt cũng như hạn chế được các tác dụng phụ của glucocorticoid. Một số thuốc ức chế miễn dịch như cyclosporin, cyclophosphamide, gạn huyết tương cũng đã được thử nghiệm trong điều trị hội chứng Lyell, nhưng không đem lại kết quả rõ rệt. 
  • Các điều trị hỗ trợ là những biện pháp không thể thiếu trong xử trí hội chứng Lyell, trong đó bồi phụ nước điện giải đóng vai trò hết sức quan trọng và phải được tiến hành ngay khi có thể. Do thượng bì bị bong tróc trên diện rộng làm thoát một lượng dịch rất lớn ra khỏi có thể, bên cạnh đó, miệng họng và niêm mạc đường tiêu hóa bị loét trợt gây cản trở việc ăn uống và hấp thu dịch qua đường tiêu hóa của người bệnh. Hậu quả là cơ thể bị thiếu dịch, làm cho bề mặt da và niêm mạc khô, kém dinh dưỡng và chậm liền sẹo, mức độ nặng hơn có thể gây suy thận, sốc do giảm thể tích tuần hoàn. Do đó, việc bồi phụ đầy đủ và kịp thời nước và điện giải góp phần quan trọng đẩy nhanh quá trình hồi phục, giảm tỷ lệ tử vong và di chứng. 
  • Các biến chứng nhiễm trùng huyết và viêm phổi là nguyên nhân gây tử vong hay gặp nhất trong hội chứng Lyell. Do đó, việc kiểm soát tốt các biểu hiện viêm nhiễm góp phần quan trọng làm giảm tỷ lệ tử vong, rút ngắn thời gian và giảm giá thành điều trị. Theo nhiều tác giả trong và ngoài nước, bệnh nhân Lyell nên được dùng sớm các kháng sinh phổ rộng và ít nguy cơ gây dị ứng ngay khi có biểu hiện nhiễm trùng. 

Chăm sóc bệnh nhân mắc hội chứng Lyell như thế nào?

  • Mục đích của việc chăm sóc bệnh nhân mắc hội chứng Lyell

– Chống bội nhiễm tổn thương da lan rộng.
– Phục hồi nước điện giải.
– Bảo đảm dinh dưỡng.
– Bảo đảm vệ sinh buồng bệnh và người bệnh.

  • Chuẩn bị:
  • Cần giải thích, động viên, hướng dẫn những điều cần lưu ý để người bệnh có thể yên tâm và phối hợp tốt với nhân viên y tế
  • Người thực hiện:
  • Y tá – điều dưỡng phải đầy đủ trang phục y tế.
  • Rửa tay trước khi chuẩn bị dụng cụ.
  • Phải đảm bảo tuyệt đối vô khuẩn trong khi thực hiện chăm sóc người bệnh
  • Dụng cụ:
  • Các dụng cụ chăm sóc vệ sinh toàn thân: găng tay vô trùng, bông, băng, gạc.
  • Các dụng cụ nuôi dưỡng.
  • Giường bột talc vô trùng: ga, bột talc.
  • Dung dịch sát khuẩn: Jarich, betadin, dung dịch muối rửa 9%0.
  • Dụng cụ tiêm truyền, các dung dịch tiêm truyền (xem thêm bài HC Stevens Johnson).
  • Các bước tiến hành: 
  • Nằm giường bột talc vô trùng:
  • Vệ sinh toàn thân ngưòi bệnh, lau rửa tổn thương, bôi các thuốc sát trùng: dung dịch Jarich, betadin.
  • Thay ga sạch, sau đó rải bột talc vô trùng đều khắp mặt ga.
  • Xoa bột talc phủ kín các tổn thương da, bọc người bệnh trong ga talc. Thay ga talc vệ sinh ít nhất 2 lần/ngày hoặc bất cứ lúc nào talc và ga bị thấm ướt.
  • Chăm sóc ngũ quan:

Đặc biệt chú ý chăm sóc mắt, nhỏ mắt, mũi, tai bằng các thuốc chuyên khoa

  • Đảm bảo cân bằng nước điện giải:
  • Do người bệnh bị mất da diện rộng, nên sẽ bị mất huyết tương, nước và điện giải qua các vùng bị tổn thương, có thể dẫn tới giảm thể tích tuần hoàn.
  • Nếu có tụt huyết áp cần phải truyền bù nước – điện giải và thuốc vận mạch (dopamin) ngay tại phòng cấp cứu và duy trì đầy đủ trong qúa trình điểu trị. Tổn thương hoại tử da nhiễm độc nên được điều trị bồi phụ nước điện giải như bỏng độ II. Tốt nhất là người bệnh được điều trị tại khoa bỏng hoặc buồng vô trùng khoa Hồi sức cấp cứu.
  • Dinh dưỡng:
  • Ăn lỏng dễ tiêu, bảo đảm đủ Calo: 35 Kcalo/kg cân nặng, nếu có nhiễm khuẩn có thể tăng dần tới 50 Kcalo/kg cân nặng.
  • Chú ý tránh các thức ăn gây dị ứng.
  • Cung cấp thêm vitamin bổ sung bằng các loại hoa quả hoặc nước hoa quả tươi.
  • Vệ sinh buồng bệnh và cá nhân:
  • Tránh mùi hôi, chống ruồi, muỗi.
  • Bảo đảm thoáng mát, tránh nóng, lạnh.
  • Hạn chế người vào thăm và tiếp xúc với người bệnh.
  • Hướng dẫn người bệnh và gia đình
    – Thường xuyên thay đổi tư thế, ngồi dậy sớm.
    – Hướng dẫn người bệnh và gia đình giữ vệ sinh cho người bệnh, đề phòng nhiễm trùng trong quá trình điều trị.
    – Hướng dẫn phòng tránh các thuốc, hoá chất nguy hiểm, ví dụ: sulfamid, biseptol, sulfon, phenylbutazon, thuốc chống động kinh, penicillin.

Cũng giống như trong bỏng, những biện pháp chăm sóc tại chỗ đóng vai trò hết sức quan trọng trong xử trí hội chứng Lyell, có ý nghĩa quyết định đối với tiên lượng của người bệnh. Nếu được thực hiện tốt, các biện pháp này rất có hiệu quả trong việc giảm đau, hạn chế lượng dịch xuất tiết, giảm nguy cơ nhiễm trùng và đẩy nhanh quá trình hồi phục bệnh.